中枢神经细胞瘤病理及鉴别诊断

中枢神经细胞瘤（CNC）是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤，其主要发生部位在透明隔近室间孔处（Monro孔），引起临床症状时，肿瘤均已长得很大。一、流行病学 　　以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。二、病理 　　肉眼观察，典型的CNC呈灰色、易碎，边界清楚，多呈分叶状，常含有钙化、坏死、囊变或出血。三、诊断 　　对中青年患者颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少支胶质细胞瘤区别。确切的组织学诊断依赖于透射电镜检查或免疫组织化学显示特异性神经细胞抗原检查。四、免疫组化 　　免疫组化标志物：GFAP、S-、Syn、CD57、MBP、EMA、CgA、Calretinin。免疫组织化学显示特异性神经细胞。呈特异性改变，有神经元标记的蛋白质、神经元特异的烯醇化酶和突触素的一致表达。五、鉴别诊断1、室管膜瘤 　　室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤，可发生于脑室内及脑室外，58%源自第四脑室，42%源自侧脑室和第三脑室。发生于幕下者多见于儿童，平均发病年龄6岁；发生于幕上者平均发病年龄稍高，为18～24岁。室管膜瘤沿脑室塑形生长，可有囊变。MRI上肿瘤呈等长T1、等长T2混杂信号，增强扫描肿瘤不均匀强化。MRI诊断本病主要靠肿瘤位置和形态的改变，而不是肿瘤的信号特征，其中肿瘤沿脑室塑形生长是其特征性改变。2、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 　　此肿瘤多见于20岁以下青少年，几乎所有病人都伴有结节性硬化，肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞，室间孔附近好发，临床上易产生阻塞性脑积水。MRI上呈长T1、长T2信号，信号均匀，边缘清楚，增强扫描肿瘤呈明显强化，同时可见室管膜下的其他结节。3、脉络膜丛乳头状瘤 　　脉络膜丛乳头状瘤发生于脉络膜丛，好发于侧脑室三角区（50%）及第四脑室（40%），也可发生于第三脑室（5%）。发生于侧脑室的脉络膜丛乳头状瘤好发于10岁以前的婴幼儿，发病无性别差异，多数为良性病变，病程缓慢。肉眼观呈“菜花样”改变，可有出血和囊变。MRI上肿瘤多数呈等T1、短T2信号，肿瘤内常可见血管流空现象，有时肿瘤内可见脑脊液而导致信号不均匀，增强扫描肿瘤呈明显均匀一致强化。自一侧脑室突入对侧脑室或侵入桥小脑角区是该病的特征性表现。4、侧脑室内脑膜瘤 　　侧脑室内脑膜瘤起自脉络丛、脉络组织和中间帆腔内的蛛网膜帽细胞，属于少见的脑膜瘤，多数为良性。主要见于30岁以上成人，好发于女性，侧脑室内脑膜瘤多发生于三角区。MRI上肿瘤呈等长T1、等长T2信号，边界清楚，增强扫描呈明显均一强化。

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