又一例BHD，且看孙小丽老师如何诊断与鉴

　　　　　　　　　　　　

又一例BHD，且看孙小丽老师如何诊断与鉴别诊断(9)

　　　　

讲解者：孙小丽整理：清茶

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

本病例将在结核影像讨论并发表！

　　　　　　　　　　关于BHDS

袁怀平老师：

首先非常感谢孙老师提供的精彩病例和分析！BHDS在中国并不罕见，只是很多不被认识！通（六）和（九）的病例分析相信大家对BHDS有了一定的了解！

肺内出现双肺下叶多发囊性病变，多位于胸膜下，囊壁的一侧较厚，似乎有反复修复的痕迹，这样的病变需要想到BHDS的可能，详细了解病史，特别是有无自发性气胸，家族中有无类似表现的成员；仔细查体看看有无皮肤表现，还需要重点检查肾脏有无肿瘤！即使没有皮肤和肾脏病变仍然有本病的可能，所以如果高度怀疑，可以进行基因检测！

确诊肺部BHD的诊断标准：1.特征性或符合性的肺部HRCT表现，皮疹病理活检为纤维毛囊瘤或毛盘状瘤；2.特征性或符合性的肺部HRCT表现，一级或二级亲属确诊BHD综合征；3.特征性或符合性的肺部HRCT表现，确诊的肾脏嫌色细胞肿瘤或是嗜酸细胞肿瘤；4.特征性或符合性的肺部HRCT表现，BHD基因阳性。

拟诊断标准：1特征性的肺部HRCT表现，除外结节性硬化、LAM，有气胸或者家族性气胸史；2符合的HRCT表现，除外结节性硬化、LAM，并合并以下特征之一：家族性或者个人肾脏肿瘤病史；皮肤血管纤维瘤；肾脏血管平滑肌脂肪瘤。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

引自《弥漫性肺部囊性病变病因分布与鉴别诊断》

结束语

袁怀平老师：肺内部分囊性病变可能是全身疾病的一部分，如LIP，儿童LCH，LAM，BHDS等，需要全面考虑肺内外影像表现，结合病史和临床，综合考虑，才能给出合理的诊断！

　　　　

赞赏

人赞赏

白癜风医院兰州哪家好
哪里白癜风医院比较好