骨髓增生异常综合征的诊断鉴别办法

　　骨髓增生异常综合征的诊断鉴别办法

　　诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的主要问题是要确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其它因素所导致。病态造血本身并不是克隆性疾病的确切证据。

　　一、诊断：

　　1、难治性贫血(RA)

　　血象：贫血，偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或1%。

　　骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞5%。

　　2、环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS)：

　　骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15%以上，其他同RA。

　　3、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)：

　　血象：2系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞5%。

　　骨髓：增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象，原始细胞Ⅰ型+Ⅱ型为5%～20%。

　　4、慢性粒，单核细胞白血病(CMML)：

　　血象：单核细胞绝对值1×/L。粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细胞5%。

　　骨髓：同RAEB，原始细胞5%～20%。

　　5、转变中的RAEB(RAEB-T)：

　　血象及骨髓似RAEB，但具有下述三种情况的任一种：①血中原始细胞75%;②骨髓中原始细胞20～30%;③幼稚细胞有Auer小体。

　　二、鉴别：

　　1、营养性因素：

　　中毒或其它原因可以引起病态造血的改变，包括VitB12和FA缺乏，人体必需元素的缺乏以及接触重金属，尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。

　　2、先天性血液系统疾病：

　　如先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)可引起红系病态造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚红细胞减少，并伴有巨大巨幼样的幼稚红细胞。免疫抑制剂麦考酚酸酯也可以导致幼稚红细胞减少。

　　3、药物因素：

　　复方新诺明可以导致中性粒细胞核分叶减少，易与MDS中的病态造血相混淆。化疗可引起显著的髓系细胞病态造血。G-CSF会导致中性粒细胞形态学的改变，如胞质颗粒显著增多，核分叶减少;外周血中可见原始细胞，但很少超过10%，骨髓中原始细胞比例一般正常，但是也可以升高。

　　(4)其他血液疾病：

　　再生障碍性贫血与MDS鉴别。RA的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，而再生障碍性贫血一般无上述异常。

　　PNH也可出现全血细胞减少和病态造血，但PNH检测可发现CD55+、CD59+细胞减少，Flaer可发现粒细胞和单核细胞的GPI锚连蛋白缺失，Ham试验阳性及血管内溶血的改变。

　　自身抗体导致的全血细胞减少，也能见到病态造血，Coombs试验阳性和流式细胞术能检测到造血细胞相关自身抗体，而且应用糖皮质激素、免疫抑制剂常于短期内出现较好的治疗反应。

　　(5)甲状腺疾病：

　　也可出现全血细胞减少和病态造血，但甲状腺功能检查异常。

　　(6)实体肿瘤：

　　也可出现全血细胞减少和病态造血，可行相关检查排除。

　　温馨提示：MDS是一种异质性疾病，各型间生存期差异较大。RA和RA-S患者生存期常5年，CMML、RAEB和RAEB-T患者中数生存期常1年。感染、出血及向AML转化为主要死亡原因。

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